Wat is Spasmodische torticollis?

Transcriptie

1 Wat is Spasmodische torticollis? Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten Deze folder werd mede mogelijk gemaakt door:

2 Wat is Spasmodische torticollis? Tortis betekent gedraaid, collis hals en spasmodisch krampachtig. Letterlijk vertaald betekent spasmodische torticollis: krampachtige draaihals. Spasmodische torticollis is de meest voorkomende vorm van dystonie. Dystonie is een neurologische aandoening welke zich kenmerkt door onvrijwillige spiercontracties. Dat wil zeggen dat de spieren buiten de wil van de patiënt om bewegen. Bij spasmodische torticollis zijn het de hals- en nekspieren die door deze onvrijwillige spiercontracties of wel spierkrampen worden getroffen. Als de dystonie beperkt blijft tot één plaats, in dit geval hals- en nekspieren, wordt dit een focale dystonie genoemd. Spasmodische torticollis is een chronische ziekte welke in ernst varieert van een klein ongemak tot een uitgebreid klachtenpatroon. Wat zijn de symptomen? Een spasmodische torticollis ontwikkelt zich doorgaans langzaam. Zonder behandeling nemen de verschijnselen aanvankelijk in ernst toe. Na enkele jaren treedt meestal een stabilisatie op; de klachten blijven gelijk. De meest kenmerkende symptomen zijn: scheefstand, schokken, pijn, een tremor (beven) van het hoofd. Deze symptomen kunnen al dan niet samen optreden. De nekspieren die onwillekeurig verkrampen bepalen het beeld van de spasmodische torticollis. Er kan sprake zijn van een gefixeerde stand van het hoofd of van afwijkende bewegingen. Het hoofd staat dan bijvoorbeeld in een bepaalde richting gedraaid en maakt voortdurend schokken in die richting. Vaak lukt het wel om even de stand van het hoofd te corrigeren, maar dit kost veel inspanning en na korte tijd neemt het hoofd weer de voorkeursstand in. Ongeveer 75% van de patiënten heeft, van regelmatig tot constant, nekpijn door het trekken aan de aanhechtingsplaatsen van de nekspieren van het achterhoofd. De pijn kan ook uitstralen naar arm en hand. Meestal zijn dan de zenuwen geïrriteerd die van de nek naar de arm lopen. Deze pijn kan heel invaliderend zijn. Ook de handen kunnen beven. Dit beven moet niet verward worden met de ziekte van Parkinson! Wanneer de nekspieren het hoofd naar een schouder trekken, spreekt men van laterocollis. Trekken de spieren het hoofd naar voren, spreekt men van een anterocollis.

3 Trekken de spieren het hoofd achterover, spreekt men van een retrocollis. Tenslotte kan er ook nog sprake zijn van roterende bewegingen. De klachten verergeren bij de meeste patiënten bij vermoeidheid of stress en verminderen tijdens ontspanning. Een steuntje voor het hoofd of een geringe aanraking (geste antagonistique) door de patiënt van zijn/haar wang of kin, zijn trucjes om het hoofd stiller te houden. Mogelijk worden hierdoor gevoelszenuwen geprikkeld die informatie naar de hersenen brengen met behulp waarvan de bewegingen van hoofd en nek gemakkelijker zijn te controleren. Als de patiënt slaapt verdwijnen de klachten. Dit geeft in elk geval verlichting voor pijn. Bij een klein percentage (10%) verdwijnt de ziekte spontaan, maar bij ongeveer de helft van deze spontane genezingen keren de klachten terug. Wat is de oorzaak? In de meeste gevallen wordt (nog) geen oorzaak voor spasmodische torticollis gevonden. We spreken dan van een primaire spasmodische torticollis. Bij een kleine groep patiënten wordt wél een oorzaak gevonden voor de spasmodische torticollis. We spreken dan van een secundaire spasmodische torticollis. De oorzaak van een secundaire spasmodische torticollis kan onder andere zijn: de ziekte van Wilson (een stoornis in de koperhuishouding), een hersen beschadiging in de basale kernen en/of rond de kleine hersenen of gebruik van medicijnen als neuroleptica en L-dopa. Spasmodische torticollis is een neurologische ziekte waar vooral wordt gedacht aan een stoornis in het deel van de hersenen, de basale ganglia, dat onze bewegingen coördineert. Steeds duidelijker wordt dat genetische (erfelijke) factoren een rol kunnen spelen. (Zie folder Erfelijkheid en dystonie ). Hoe wordt de diagnose gesteld? De diagnose zou niet moeilijk zijn als men het ziektebeeld kent en er aan denkt. Het specifieke bewegingspatroon dat de ziekte kenmerkt wordt echter nog te vaak verkeerd geïnterpreteerd, namelijk als uiting van een psychische ziekte.

4 Goede diagnostiek bestaat uit luisteren naar wat de patiënt vertelt, goede observatie en een lichamelijk onderzoek. Om eventuele andere aandoeningen uit te sluiten wordt doorgaans bloedonderzoek verricht naar bloedbezinking, koper en de schildklierfunctie. Wat zijn de gevolgen? Door de verschillende uitingsvormen en de ernst van de symptomen zijn de gevolgen divers. De dagelijkse activiteiten welke mogelijk zijn, worden door de stand, de pijn en de bewegingen /schokken van het hoofd bepaald. Lezen, werken op een computer, fietsen en autorijden zijn ondermeer activiteiten die bij bepaalde vormen van spasmodische torticollis moeilijk tot onmogelijk zijn. Deze activiteiten kunnen vergemakkelijkt worden door: een aangepaste stand van de computer plus dito stoel, zijspiegels op de fiets, een steun kussentje achter of naast het hoofd in de auto gemonteerd. Zelfs lopen kan een gevaarlijke onderneming zijn als je hoofd achterover helt of naar rechts of links wegtrekt. Activiteiten waarbij je naar beneden moet kunnen kijken, zoals: koken, inpakken, eten e.d. kunnen problematisch zijn. Zo zijn er meer praktische obstakels te noemen. In het sociale verkeer kan spasmodische torticollis een ernstige handicap vormen. De vreemde bewegingen of de vreemde stand van het hoofd worden vaak toegeschreven aan nervositeit of een psychische stoornis. Door schaamtegevoelens kan een patiënt in een sociaal isolement geraken. Spasmodische torticollis is een neurologische aandoening en in ernstige vorm zeer invaliderend. Wie kunnen het krijgen? Spasmodische torticollis begint meestal tussen het 30 e en 50 e levensjaar. Het kan zich echter ook op (veel) jongere of oudere leeftijd openbaren. De verhouding man/vrouw bedraagt 2:3. Dit betekent dat er anderhalf maal zoveel vrouwen aan de ziekte lijden. Hoe is het te behandelen? Ruim 20 jaar zijn injecties met Botulinetoxine de eerste keus voor behandeling. Deze injecties betekenden een doorbraak in de behandeling van dystonie.

5 Hoewel ze niet genezen, verbeteren ze de kwaliteit van leven voor veel patiënten aanzienlijk. (Zie folder Behandeling van dystonie met Botulinetoxine.) Door Botulinetoxine in juiste hoeveelheden en in de juiste nek/halsspieren te spuiten verslappen de spieren die verantwoordelijk zijn voor de verkeerde bewegingen. Hierdoor verminderen de abnormale hoofd- en nekbewegingen en de hiermee samenhangende pijn. Het effect van de injecties houdt twee tot drie maanden aan waarna de behandeling herhaald moet worden. Bijwerkingen zoals slikstoornissen, kunnen optreden maar zijn van voorbijgaande aard. Medicamenteuze behandeling met Trihexyfenidyl (Artane) is het best onderzocht. Dit medicijn geeft 40% van de patiënten verlichting van de symptomen, maar heeft bij oudere mensen ongewenste bijwerkingen zoals: vergeetachtigheid, verwarring, droge mond. Als injecties en/of medicijnen niet of weinig helpen kan een operatieve ingreep overwogen worden. (Zie folder Operatieve behandelingen van dystonie.) Naast de behandeling van een arts is behandeling door een fysiotherapeut of Mensendieck oefentherapeut, om de halswervelkolom zo beweeglijk mogelijk te houden, belangrijk. Hiermee kan de scheefstand, met als gevolg verkorting van de spieren, worden gecorrigeerd. Ook bij ontspanningsoefeningen kunnen patiënten baat hebben. Spasmodische torticollis is een moeilijk te behandelen aandoening. Genezende behandelingen hebben zich (nog) niet aangediend, ook niet in het alternatieve circuit. Acceptatie van deze ziekte en omgaan met verdriet en schaamte bij deze, vaak sociaal invaliderende ziekte, is gemakkelijker als je weet wat je mankeert. En als daarnaast de symptomen zoveel mogelijk worden onderdrukt door de medische behandeling. Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten

6 Nederlandse Vereniging van Dystoniepatiënten Postbus LH Breda Tel: (tijdens kantooruren)