Luchtwegen: luchtpijp. luchtwegen spirometrie. Longblaasjes: Alveolen longvolumes diffusie

Transcriptie

1 Interstitiële longziekten Prof. Dr. Guy Brusselle Dienst Longziekten UZ GENT BVP, 23/11/2013

2 Interstitiële longziekten (ILZ): Inleiding Kenmerken overzicht ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)

3 Longen en hart

4 Luchtwegen: luchtpijp grote en kleine luchtwegen spirometrie Longblaasjes: Alveolen longvolumes diffusie

5 Histologie van de long

6 Interstitiële pneumonie (NSIP)

7 Interstitiële longziekten (ILZ): Inleiding Kenmerken overzicht ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)

8 Interstitiële longziekten: kliniek Klachten: asymptomatisch droge hoest progressief toenemende kortademigheid Symptomen: normaal KO crepitaties (bibasaal) soms clubbing (IPF) of extrathoracale symptomen (CIB).

9 Interstitiëlelongziekten: Longvolumes 125 VC TLC % Normale TLC IRV TV ERV RV IRV TV ERV RV VC TLC Normaal Restrictief

10 Diffusiecapaciteit van de long (DL,CO) DL,CO: Diffusiecapaciteit van de long gemeten dmv koolstofmonoxide (CO) DL,CO/VA L,CO/VA: Diffusiecapaciteit van de long voor CO per eenheid van alveolair volume = KCO: transfer coëfficiënt van de long DL,CO (ml/min/mmhg) = x DL,CO (mmoles/min/kpa)

11 Interstitiële longziekten (ILZ): Inleiding Kenmerken overzicht ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)

12 INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I) Bekende oorzaken: 1/ inademen van stof uit beroep of omgeving: anorganisch stof: mijnwerkerslong organisch stof: duivenmelkerslong 2/ medikaties 3/ infecties 4/ collageenvasculaire aandoeningen: chronische inflammatoire bindweefselziekten (CIB)

13 INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I. Bekende oorzaken: 2/ medikaties: Amiodarone Bleomycine Methotrexate Nitrofurantoine

14 INTERSTITIËLE LONGZIEKTEN I. Bekende oorzaken: 3/ infecties: Cytomegalovirus (CMV) Chlamydia pneumoniae Mycoplasma pneumoniae Pneumocystis

15 Interstitiële longziekten bij chronische inflammatoire bindweefselziekten (CIB) 1) lupus (SLE) 2) systeemsclerose (sclerodermie) 3) polymyositis en dermatomyositis 4) Sjögren-syndroom 5) rheuma (RA)

16 Respiratoire aandoeningen bij lupus (SLE) Longvlies aantasting Long aantasting: acute lupus pneumonitis diffuse alveolaire bloeding chronische interstitiële longaandoening Longbloedvaten aantasting: Longembool Pulmonale hypertensie Long infecties

17 Lupus: Acute interstitiële pneumonie

18 Longaandoeningen bij systeemsclerose Pulmonale hypertensie (hoge bloeddruk in de longcirculatie) Longfibrose

19 Longfibrose bij systeemsclerose 13-25% van de patiënten Screening: longfunctie Diagnose: HRCT (Hoge Resolutie CT) Histologie: NSIP (78%) Behandeling: indien uitgebreid en progressief: cyclofosfamide plus lage dosis prednisone.

20 Longfibrose bij systeemsclerose

21 Niet-specifieke interstitiële pneumonie (NSIP) bij dermatomyositis Gutsche M. et al, Curr Respir Care Rep 2012.

22 Longfibrose bij rheuma Gutsche M. et al, Curr Respir Care Rep 2012.

23 CIB en longen: Besluit Bij CIB is een evaluatie door longarts met RX thorax (longfoto) en longfunctie aangewezen. Bij klachten van hoest of kortademigheid: uitwerken: infectie? medikatie? CIB aandoening v/d longen? luchtwegen/ longblaasjes/ longbloedvaten

24 Interstitiële longziekten (ILZ): Inleiding Kenmerken overzicht ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)

25 Sarcoïdose I) Sarcoidose van de long: Inleiding Acute <-> chronische sarcoidose Diagnose Behandeling II) Sarcoidose van andere organen

26 Acute <-> chronische sarcoïdose Kenmerk Long Huid Oog Neurologisch Hart Kalk metabolisme Skelet Symptomen Acuut Alleen hilaire lymfeklieren Erythema nodosum Voorste uveïtis Zenuw VII paralyse Zwelling rond gewricht Asymptomatisch Chronisch longfibrose Lupus pernio Panuveïtis Massa in hoofd of ruggemerg Hartfalen Nierstenen Botcysten Kortademigheid

27 Acute sarcoïdose Lofgren s syndroom (Bilaterale Hilaire Lymfeklieren + erythema nodosum + [enkel] gewrichtspijn / artritis koorts) Erythema nodosum Algemene symptomen R/ pijnstillers NSAID (e.g. ibuprofen, indomethacin, salicylaten)

28 Chronische sarcoïdose Een derde van de patiënten vereist behandeling gedurende meer dan 2 jaar na diagnose. Lange-termijns monitoring is vereist: Antwoord op de behandeling Toxiciteit van de behandeling Behandelingsstrategie zal afhangen van de mogelijkheid om al dan niet af te bouwen tot 10 mg/d prednisone.

29 Sarcoïdose: een multisysteem ziekte Iannuzzi M. et al, Sarcoïdosis; NEJM 2007; 357:

30 Sarcoïdose: een multisysteem ziekte Iannuzzi M. et al, Sarcoïdosis; NEJM 2007; 357:

31 Sarcoidose van de long: radiologie 0) Stadium 0: normale RX thorax 1) Stadium I: bilaterale hilaire lymfeklieren 2) Stadium II: bilaterale hilaire lymfeklieren en infiltraten thv de longen 3) Stadium III: infiltraten thv de longen 4) Stadium IV: fibrose van de longen

32 Sarcoïdose van de long Spontaan herstel: I. Stadium I: 80 % II. Stadium II: 50 to 60 % III. Stadium III: < 30 %

33 Sarcoïdose: uitdagingen Meest frequente presentatie: asymptomatisch,, maar met een abnormale RX thorax Grote variabiliteit in presentatie en klinisch verloop Spontane remissie (herstel) De oorzaak van de ziekte is niet gekend!

34 Behandeling van sarcoïdose De meeste patiënten met sarcoïdose hebben geen behandeling nodig. Er zijn weinig goed-gecontroleerde gecontroleerde studies van medikaties bij patiënten met sarcoïdose. Pas op voor anecdotes! De beste opvolging voor het effect van een behandeling bij sarcoïdose is de longfunctie (longvolumes; diffusie).

35 Indicaties voor behandeling van sarcoïdose van de long Verergering van symptomen (hoest, kortademigheid, pijn op de borst) Verslechtering van de longfunctie (herhaaldelijk testen): TLC of 10% FVC of 15% DLCO of 20% Progressieve radiographische afwijkingen (opaciteiten, holtebeelden, fibrose).

36 Interstitiële longziekten (ILZ): Inleiding Kenmerken overzicht ILZ met gekende oorzaken ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopatische longfibrose (IPF)

37 Idiopatische longfibrose: kliniek Oorzaak: onbekend Risicofactoren: oudere leeftijd, (ex)roker Klachten: droge hoest; progressieve kortademigheid Symptomen: Bibasale crepitaties Clubbing (trommelstokvingers)

38 Idiopathische longfibrose (IPF): HRCT T. King et al, Lancet 2011.

39 Idiopathische longfibrose: longbiopt T. King et al, Lancet 2011.

40 Idiopathische longfibrose: verloop / fenotypes T. King et al, Lancet 2011.

41 Interstitiële longziekten (ILZ): overzicht ILZ met gekende oorzaken: 1. Inademen van stof uit omgeving: organisch stof duivenmelkerslong anorganisch stof mijnwerkerslong 2. Medikaties 3. Infecties 4. Bindweefselziekten ILZ met ongekende oorzaken: Sarcoïdose Idiopathische longfibrose (IPF)