Training bij Neuromusculaire Aandoeningen. Imelda JM de Groot, MD, PhD Kinderrevalidatiearts Senior researcher/ principal investigator

Transcriptie

1 Training bij Neuromusculaire Aandoeningen Imelda JM de Groot, MD, PhD Kinderrevalidatiearts Senior researcher/ principal investigator

2 Neuromusculaire aandoeningen (NMA) Dysfunctie Motor Unit: Motorische voorhoorncel Axon Neuromusculaire overgang Spier Symptomen: Hypotonie, spierzwakte, atrofie, fasciculaties, lage reflexen, toegenomen vermoeibaarheid

3 Verminderde inspanningstolerantie Verminderde spierkracht - distributie verschilt Aërobe capaciteit beperkt - VO2max. beperkt - soms sprake van cardiomyopathie

4 Risico fysieke inactiviteit Bewegen kost meer moeite Hulp(middelen) Lichamelijk vaak minder actief dan gezonde leeftijdsgenoten Inactiviteit vergroot de kans op overgewicht, DM2, bepaalde vormen van kanker en hart- en vaataandoeningen Gevaar secundaire deconditionering Kunnen sport en bewegen gezondheidswinst opleveren bij NMA?

5 Trainingsprincipes Normale trainingsprincipes kunnen niet zomaar worden vertaald naar NMA patiënten (bv. verminderde max. hartslag DMD) Denk aan progressie ziekte en groei bij kinderen Onderzoek beperkt Frequentie, intensiteit, tijd en type afhankelijk van trainingsdoel en type NMA

6 Training bij NMA

7 Veiligheid krachttraining bij NMA Concentrische trainen is veilig Kracht neemt toe door trainen Effect in begin door neurale adaptatie Daarna hypertrofie van de vezels die dat nog kunnen (niet zichtbaar aan de buitenkant) Of duurvermogen verbetert is niet duidelijk Excentrische training is niet veilig! Trainen met hoge weerstandsniveaus (> 70% MVIC) ook niet Philips & Mastiglia. CurrOpinNeurol2000; 13:547-52

8 Don't overdo it..

9 Veiligheid duurtraining bij NMA Loopband, fietsergometer of wandeltraining Bij 50-60% maximale hartfrequentie, 6-24w: significante toename aërobe capaciteit, VO2 max en inspanningstolerantie afname van gevoel van vermoeidheid Intensiteit bepaalt resultaat: loopband of ergometer 30% toename VO2 max gewoon wandelen 5% toename VO2 max Geen complicaties, dus veilig! Philips & Mastiglia. CurrOpinNeurol2000; 13:547-52

10 Training bij cardiomyopathie? Advies is geen training bij: decompensatio cordis bedreigende aritmiëen LV / aorta uitstroom obstructie Bij andere patienten: aerobe en weerstandstraining veilig Bij twijfel: overleg met cardioloog Braith e.a. HeartFailRev2008;13:69-79

11 Training als therapie = Net als therapie met medicijnen Goed voorschrijven! Individueel recept: R/ train aëroob dosis frequentie duur % MVIC of VO2 max 3-5 x / week 12 weken - continu

12 Cup et al. ArchPhysMedRehab2007;88:

13 Dystrofinopatieën Grote heterogeniteit Spiervezels DMD gebrek aan stevigheid door afwezigheid dystrofine Effecten krachttraining beperkt (Kooij et al. 2007) Enig bewijs dat aërobe training resulteert in toename VO2max en workload bij FSHD (Olsen et al. 2005) Doel: vertragen achteruitgang Advies Actieve levensstijl Duurtraining Training met een lage intensiteit Risico Excentrisch trainen Krachttraining met een te grote weerstand

14 Natuurlijk experiment

15 Metabole myopathieën - McArdle Glycogeenstapelingsziekte Glycogeen kan in de spieren niet worden afgebroken, waardoor geen lactaat kan worden geproduceerd Na 10 min. inspanning komen er meer vrije vetzuren en glucose vrij en wordt bewegen makkelijker Aërobe (fiets)training met een matige intensiteit kan mogelijk een positief effect hebben op de workload, max. Hf en oxygen uptake (Haller et al. 2006) Advies Duurtraining (± 60% van de max. Hf) Risico Rekening houden met het second-wind effect

16 Mitochondriële myopathieën Enige aanwijzingen dat een aërobe fietstraining op 70% van de VO2max, 3xpw, 30 min. sessions, kan zorgen voor een toename van de VO2max en Wmax (Jeppesen et al., 2009) Geen aanwijzing voor toename afwijkend mtdna Advies: aerobe duurtraining op 70 % Cave toename angiopathie

17 Algemeen advies Trainen lijkt veilig en nuttig Voorkom disuse atrofie Aërobe training op maat Voorkom excentrisch trainen Voorkom trainen met een te zware mechanische belasting Stimuleer een actieve leefstijl

18 Waar bewegen? School (MRT, gymles, buiten spelen, fysiotherapie, sportdagen) Thuis (o.a. buiten spelen, WII) Sportclub/ buurthuis (o.a. Fitkids, Stichting Mee Vervoer (o.a. wandelen, fietsen)

19 NUD study / Rust Roest No use is disuse 40 jongens met Duchenne Hypothese: opheffen deconditionering kan leiden tot functiewinst in benen of armen Fietstraining of armtraining (ondersteund) 6 maanden, gerandomiseerd Functionele uitkomstmaat: MFM! Onderzoekers: Merel Jansen, Imelda de Groot, Nens van Alfen Resultaat in 2011

20 Introduction Loss of functional abilities/activities - primary the disease itself DMD - Second because of Disuse Possibilities for training - Use it or loose it - Normal trainingsprinciples are questionable - Excentric contractions and maximal muscle strength training are advised against - Submaximal muscle strength training has little effect - Continuous training with low intensity has positive effect in mdx-muis

21 Research question Is training effective to preserve endurance and /or functional abilities in boys in different stage of DMD DMD?

22 Subquestions Is dynamic exercise training effective for boys at the end of their ambulation period or boys being wheelchair confined for preservation of endurance and/or functional abilities of arms and legs? Is functional training of the arm and hand with armsupport effective for boys that are several years wheelchair bound in preserving endurance and/or functional abilities?

23 Dynamic exercise training of arms and legs

24 Functional arm training

25 Study 1 outcome measures Primairy Body function: semg endurance and OMNI Activities: Motor Function Measure Participation: Kidscreen-52 Secondary Body function: ROM, MRC, muscle echo Activities: PEDI, timed tests, accelerometer Participation: Disabkids, Health questionmodifiers Modifiers: corticosteroids, fractures

26 Study 2: outcome measures Primary Body function: semg and OMNI Activities: ARAT Participation: Kidscreen-52 Secondary Body function: ROM, MRC, muscle echo Activities: MFM, PEDI, Abilhand, accelerometer Participation: Disabkids, Health question Modifiers: corticosteroids

27 NUD study protocol Jansen M, de Groot IJM, van Alfen N, Geurts ACH. Physical training in boys with Duchenne Muscular dystrophy: the protocol of the No Use is Disuse study. BMC Pediatrics 2010, 10 (1): 55 e-pub ahead