Handboek dementie. Laatste inzichten in diagnostiek en behandeling

Transcriptie

1 Handboek dementie

2 Handboek dementie Laatste inzichten in diagnostiek en behandeling Onder redactie van: Prof. dr. C. Jonker Prof. dr. J.P.J. Slaets Prof. dr. F.R.J. Verhey Bohn Stafleu van Loghum Houten 2009

3 Ó 2009 Bohn Stafleu van Loghum, onderdeel van Springer Uitgeverij Alle rechten voorbehouden. Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd, opgeslagen in een geautomatiseerd gegevensbestand, of openbaar gemaakt, in enige vorm of op enige wijze, hetzij elektronisch, mechanisch, door fotokopieën of opnamen, hetzij op enige andere manier, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de uitgever. Voor zover het maken van kopieën uit deze uitgave is toegestaan op grond van artikel 16b Auteurswet 1912 j o het Besluit van 20 juni 1974, Stb. 351, zoals gewijzigd bij het Besluit van 23 augustus 1985, Stb. 471 en artikel 17 Auteurswet 1912, dient men de daarvoor wettelijk verschuldigde vergoedingen te voldoen aan de Stichting Reprorecht (Postbus 3051, 2130 KB Hoofddorp). Voor het overnemen van (een) gedeelte(n) uit deze uitgave in bloemlezingen, readers en andere compilatiewerken (artikel 16 Auteurswet 1912) dient men zich tot de uitgever te wenden. Samensteller(s) en uitgever zijn zich volledig bewust van hun taak een betrouwbare uitgave te verzorgen. Niettemin kunnen zij geen aansprakelijkheid aanvaarden voor drukfouten en andere onjuistheden die eventueel in deze uitgave voorkomen. ISBN NUR 876 Ontwerp omslag: A-Graphics design, Apeldoorn Ontwerp binnenwerk: TEFF ( Automatische opmaak: Pre Press Media Groep, Zeist Bohn Stafleu van Loghum Het Spoor 2 Postbus GA Houten

4 Inhoud Auteurs 1 Voorwoord 3 DEEL 1 ALGEMENE ASPECTEN 5 1 Ziekteconcept en classificatie 7 F.R.J. Verhey, C. Jonker, J.P.J. Slaets 1.1 Geschiedenis Huidige gezichtspunten Syndromale versus nosologische benadering Toekomstige ontwikkelingen 10 Literatuur 11 2 Epidemiologie 13 M.M.B. Breteler, E.M.C. Schrijvers 2.1 Inleiding Subtypen van dementie Incidentie Risicofactoren Dementieininstellingen Verwachte groei Kosten 20 Literatuur 21 DEEL 2 DIAGNOSTIEK 23 3 Klinische diagnostiek 25 F.R.J. Verhey, Y.A.L Pijnenburg 3.1 Inleiding Anamnese Verschillende stadia van ernst Differentiële diagnose van het dementiesyndroom Klinisch onderzoek van het dementiesyndroom 29 Literatuur 32

5 VI Handboek dementie 4 Neuropsychologisch onderzoek 33 I. de Koning, B. Schmand 4.1 Inleiding Principes van het NPO Overzichtvandecognitievefuncties Betekenis van het NPO voor de differentiële diagnostiek van de verschillendevormenvandementie Indicaties voor het NPO 40 Literatuur 41 5 Beeldvormend onderzoek 43 M.P. Wattjes, F. Barkhof 5.1 Inleiding Modaliteiten voor structurele en functionele beeldvorming Beeldvormend onderzoek bij verschillende oorzaken van dementie Leidraad voor beeldvormend onderzoek in het kader van dementie diagnostiek 50 Literatuur 50 6 Elektro-encefalogram (EEG) 53 M. Liedorp, C.J. Stam 6.1 Inleiding Indicaties voor EEG-onderzoek Dementiële ziektebeelden Niet-dementiële oorzaken van geheugenproblemen Differentiële diagnostiek Andere neurofysiologische technieken 57 Literatuur 58 7 Diagnostische instrumenten 59 J.F.M. de Jonghe 7.1 Inleiding Gedragsneurologisch en neuropsychiatrisch onderzoek Cognitieve (screenings)tests Beoordelingsschalen Tot slot 66 Literatuur 66 Bijlagen 69 DEEL 3 BEHANDELING EN BELEID Ketenzorg 105 J. De Lepeleire, F.R.J. Verhey, J. Slaets, C. Jonker 8.1 Inleiding Belang van de eerste lijn Disease- en casemanagement Fragmentatieenintegratie Watkanderolvandehuisartszijn? Slotbeschouwing 111 Literatuur 111

6 Inhoud VII 9 Geheugenpoliklinieken 113 F.R.J. Verhey, I. Ramakers 9.1 Inleiding Ontwikkeling van Nederlandse geheugenpoliklinieken sinds Procedure in een geheugenpolikliniek Verwachtingen/toekomst 117 Literatuur Verpleeghuiszorg 119 J.M.G.A. Schols 10.1 Inleiding Verpleeghuiszorg; ontwikkelingen vanuit de historie De dementiepatiënt in het verpleeghuis Relevante zorgproblemen van dementiepatiënten in het verpleeghuis De verpleeghuiszorg transformeert 124 Literatuur Behandeling en preventie van cognitieve stoornissen 129 J. Slaets, F.R.J. Verhey 11.1 Inleiding Experimentele behandelingen In de praktijk beschikbare behandelingen Aanbevelingen voor gebruik in de praktijk Preventie 133 Literatuur Psychosociale interventies 137 M.E. de Vugt, M. Vernooij-Dassen 12.1 Inleiding Dementie in context Kiezen van een interventie Psychosociale interventies voor de persoon met dementie Psychosociale interventies voor de mantelzorger Psychosociale interventies voor de dyade patiënt en mantelzorger Conclusie 141 Literatuur Farmacologische behandeling van gedragsproblemen 143 W. van Zelst, F. Verhey 13.1 Inleiding Voorkomen en beloop probleemgedrag Behandeling meest voorkomende vormen van probleemgedrag Slotbeschouwing 149 Literatuur 149 Bijlage 151

7 VIII Handboek dementie 14 Mantelzorger 155 A.M. Pot 14.1 Inleiding Noodzaak begeleiding mantelzorgers Doel begeleiding mantelzorgers Vroegtijdige ondersteuning mantelzorgers Voorlichting en psycho-educatie Psychotherapie of counseling Respijtzorg Gecombineerde interventies Opname in een zorginstelling 159 Literatuur Ethische vragen 161 C.M.P.M. Hertogh 15.1 Inleiding Respect voor autonomie Wilsbekwaamheid Schriftelijke wilsverklaringen en de rol van de vertegenwoordiger Levensbeëindigend handelen bij dementie Palliatieve zorg Tot besluit 172 Literatuur Juridische aspecten 175 K. Blankman 16.1 Inleiding Wilsonbekwaamheid: wie stelt die vast en wat zijn de gevolgen? Vertegenwoordiging van wilsonbekwamen Wet op de geneeskundige behandelingsovereenkomst (WGBO) Wet bijzondere opnemingen in psychiatrische ziekenhuizen (Wet bopz) 182 Literatuur 183 DEEL 4 ZIEKTEBEELDEN Mild cognitive impairment 187 P.J. Visser 17.1 Inleiding Definities, ziekteverloop en prevalentie van MCI Kliniek Aanvullend onderzoek Oorzaken van MCI Genetische aspecten Markers voor de ziekte van Alzheimer bij MCI Differentieeldiagnostische overwegingen Preventieenlevensstijl Behandeling Beschouwing en toekomstperspectieven 195 Literatuur 195

8 Inhoud IX 18 Ziekte van Alzheimer 197 Ph. Scheltens, W.M. van der Flier, A.M. Rozemuller, Y.A.L. Pijnenburg 18.1 Inleiding Kliniek De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Alzheimer Aanvullend onderzoek Neuropathologische veranderingen bij de ziekte van Alzheimer Klinisch-neuropathologische correlatie Pathogenese van de ziekte van Alzheimer Genetische aspecten Preventieenlevensstijl Medicamenteuze behandeling 208 Literatuur Frontotemporale dementie (FTD) 211 H. Seelaar, Y.A.L. Pijnenburg, J.C. van Swieten 19.1 Inleiding Kliniek De meest voorkomende symptomen bij FTD FTD-varianten Aanvullend onderzoek Neuropathologische veranderingen bij FTD Genetische aspecten Farmacotherapie Preventieenlevensstijl 217 Literatuur Vasculaire dementie 219 R. Vandenberghe 20.1 Epidemiologie Verschillende vormen van vasculaire dementie Klinisch diagnostische criteria en differentiële diagnose Aanvullend onderzoek Neuropathologische veranderingen bij vasculaire dementie Genetische aspecten Farmacotherapie Preventieenlevensstijl 228 Literatuur Parkinson en Lewy-body-dementie (DLB) 231 K.L. Leenders 21.1 Inleiding Kliniek PDD De meest voorkomende symptomen bij PDD Aanvullend onderzoek PDD Kliniek DLB De meest voorkomende symptomen van DLB Aanvullend onderzoek Neuropathologische veranderingen bij PDD en DLB Genetische aspecten Behandeling 240 Literatuur 241

9 X Handboek dementie 22 Alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen 243 P. Jue, T. Schilt 22.1 Inleiding Kliniek De effecten van chronisch alcoholgebruik Aanvullend onderzoek Differentiële diagnose Neuropathologie bij alcoholgerelateerde cognitieve stoornissen Genetische aspecten Behandeling Preventieenlevensstijl 250 Literatuur Ziekte van Huntington 253 H.P.H. Kremer 23.1 Inleiding Kliniek De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Huntington Moleculaire en klinische genetica Diagnostiek en de differentiële diagnose Neurobiologie en neuropathologie Farmacotherapie Preventieenlifestyle 258 Literatuur Ziekte van Creutzfeldt-Jakob 261 W.A. van Gool 24.1 Inleiding Kliniek De meest voorkomende symptomen bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob Varianten van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob Aanvullend onderzoek Neurobiologie/neuropathologie Genetische aspecten Farmacotherapie Preventie 267 Literatuur Progressieve supranucleaire verlamming 269 W.Z. Chiu, A.J.W. Boon, J.C. van Swieten 25.1 Inleiding Kliniek Diagnostiek en differentiële diagnose Aanvullend onderzoek Neuropathologische veranderingen bij PSP Genetische aspecten Prognose en beleid 274 Literatuur 275

10 Inhoud XI 26 Corticobasale degeneratie 277 J.J. de Vries, K.L. Leenders 26.1 Inleiding Kliniek Diagnostiek en differentiële diagnose Aanvullend onderzoek Neuropathologie bij CBD Behandeling Prognose 283 Literatuur 283 Register 285

11 Auteurs Auteurs en redactie Prof. dr. C. Jonker Emeritus-hoogleraar Diagnostiek en Behandelbeleid bij dementie Prof. dr. J.P.J. Slaets Hoogleraar Ouderengeneeskunde Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Prof. dr. F.R.J. Verhey Zenuwarts, hoogleraar Ouderenpsychiatrie en Neuropsychiatrie Maastricht University Medical Center, Maastricht Alzheimer Centrum Limburg Auteurs Prof. dr. F. Barkhof Hoogleraar Neuroradiologie Mr. K. Blankman Universitair docent Familie- en gezondheidsrecht Vrije Universiteit Amsterdam, Amsterdam Dr. A.J.W. Boon Neuroloog Prof. dr. M.M.B. Breteler Arts-epidemioloog Drs. W.Z. Chiu Arts-onderzoeker Prof. dr. J. De Lepeleire Hoogleraar Huisartsgeneeskunde Academisch Centrum Huisartsgeneeskunde Katholieke Universiteit Leuven, Leuven Dr. W.M. van der Flier Hoofd Klinisch Onderzoek Alzheimercentrum Prof. dr. W.A. van Gool Hoogleraar Neurologie Academisch Medisch Centrum Universiteit van Amsterdam, Amsterdam Prof. dr. C.M.P.M. Hertogh Hoogleraar Ethiek van de Zorg voor Kwetsbare Ouderen Dr. J.F.M. de Jonghe Klinisch neuropsycholoog Medisch Centrum Alkmaar, Alkmaar Drs. P. Jue Klinisch geriater Slotervaartziekenhuis, Amsterdam Dr. I. de Koning Klinisch neuropsycholoog Prof. dr. H.P.H. Kremer Hoogleraar neurologie Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Prof. dr. K.L. Leenders Klinisch neuroloog Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen

12 2 Handboek dementie M. Liedorp, arts Dr. Y.A.L. Pijnenburg Neuroloog, medisch hoofd Alzheimercentrum Prof. dr. A.M. Pot Gerontopsycholoog Trimbos-instituut, Utrecht, Vrije Universiteit Amsterdam Dr. I. Ramakers Neuropsycholoog, onderzoeker Maastricht University Medical Center (MUMC+), Alzheimer Centrum Limburg Prof. dr. J.M. Rozemuller Neuropatholoog Prof. dr. Ph. Scheltens Neuroloog, directeur Alzheimercentrum Dr. Th. Schilt Gezondheidspsycholoog, Slotervaartziekenhuis, Amsterdam Prof. dr. B.A. Schmand Klinisch neuropsycholoog, hoogleraar Klinische neuropsychologie Academisch Medisch Centrum en Universiteit van Amsterdam, Amsterdam Prof. dr. J.M.G.A. Schols Hoogleraar Verpleeghuisgeneeskunde (Ouderengeneeskunde) Universiteit Maastricht, Maastricht Drs. E.M.C. Schrijvers Arts-onderzoeker afdeling Epidemiologie Drs. H. Seelaar Onderzoeker in opleiding Prof. dr. C.J. Stam Neuroloog, klinisch neurofysioloog Dr. J.C. van Swieten Neuroloog Prof. dr. R. Vandenberghe Neuroloog Universitair Ziekenhuis Gasthuisberg, Leuven, België Porf. dr. M.J.F.J. Vernooij-Dassen Hoogleraar Psychosociale aspecten van zorg voor kwetsbare ouderen Universitair Medisch Centrum St Radboud, Nijmegen Dr. P.J. Visser Klinisch epidemioloog Maastricht Universitair Medisch Centrum, Maastricht Drs. J.J. de Vries Neuroloog Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen Dr. M.E. de Vugt Gezondheidszorgpsycholoog, onderzoeker Maatricht University Medical Center, Maastricht; Alzheimer Centrum Limburg Dr. M.P. Wattjes Dr. W. van Zelst Psychiater Universitair Medisch Centrum Groningen, Groningen

13 Voorwoord Sinds het verschijnen in 2001 van Alzheimer en andere vormen van dementie zijn er veel ontwikkelingen op dit gebied. Een belangrijke mijlpaal was het verschijnen van de richtlijn Diagnostiek en medicamenteuze behandeling van dementie (EBRO, 2005) op basis van de CBO consensusbijeenkomst Dementie. Uit de richtlijn blijkt dat het accent meer op de nosologische benadering is komen te liggen en minder op de syndroomdiagnose. Bovendien wordt voor het eerst een wetenschappelijk onderbouwd oordeel gegeven over de zogenaamde antialzheimermiddelen en worden niet-farmacologische interventies ontwikkeld en op hun werkzaamheid onderzocht. Daarnaast is er een toenemend besef dat een goede afstemming en organisatie van de medische mogelijkheden en zorg van groot belang is, onder meer blijkend uit het Landelijk Dementie Programma (LDP). Dit programma beoogt de zorg voor thuiswonende patiënten met dementie te verbeteren in de hoop dat daarmee ook de kwaliteit van leven van deze patiëntengroep verbetert. Deze en andere ontwikkelingen zijn voor de redactie aanleiding geweest om de bestaande versie van Alzheimer en andere vormen van dementie geheel te herzien onder een nieuwe titel: Handboek dementie. In deze herziene uitgave is de oorspronkelijke opzet ongewijzigd gebleven. Ook in dit Handboek dementie staat het interdisciplinaire karakter van dementie centraal. Ondanks de ontwikkelingen op het terrein van de vroege diagnostiek, zoals beeldvormende technieken en andere biomarkers, blijft de klinische beoordeling het uitgangspunt voor de diagnostiek bij dementie. Uitvoeriger dan voorheen is aandacht besteed aan de beschrijving van de diverse ziektebeelden. Alle aspecten die de zorg voor patiënten met dementie betreffen, waaronder ook juridische en medisch-ethische, worden uitvoerig aan de orde gesteld. Bovendien is met deze herziene versie geprobeerd om de state of the art op het terrein van dementie zodanig weer te geven, dat de gepresenteerde informatie ook praktisch bruikbaar is. De redactie meent dat ze in deze opzet is geslaagd, en hoopt dat de lezer deze opvatting zal delen. Het boek kan worden aanbevolen voor alle disciplines die in hun dagelijks werk met dementie in aanraking komen. Dat zijn huisartsen, medisch specialisten, waaronder vooral klinisch geriaters, internisten-ouderengeneeskunde, ouderenpsychiaters en specialisten ouderengeneeskunde, klinisch (neuro)psychologen, (psycho)gerontologen en verpleegkundigen. De handzame indeling in de verschillende hoofdstukken maakt het boek ook geschikt voor onderwijs voor studenten in het basiscurriculum geneeskunde en psychologie, en degenen die opgeleid worden in een van bovengenoemde specialismen.