Transpositie van de grote vaten

Transcriptie

1 Transpositie van de grote vaten

2 Inhoud Pagina Inleiding 4 Bouw en werking van het normale hart 5 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? 6 Wat is een transpositie van de grote vaten? 7 De behandeling 8 Eerste opvang 8 De Rashkind-procedure 9 Risico s van de Rashkind-procedure 10 Vervolgbehandeling als voorbereiding op de operatie 10 De operatie 11 Complicaties 13 Nazorg 13 Nazorg op de intensive care 13 Nazorg op de verpleegafdeling 13 Naar huis 14 Kindercardiologische controle 15 De toekomst 17 Jump - Nederlandse Hartstichting 2

3 Wat kunnen de Nederlandse Hartstichting en het 18 jeugdfonds Jump voor u doen? Jeugdfonds Jump 18 Ontspanning en ontmoeting 18 Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren 20 Hartafwijkingen voor u doen? Meer informatie 22 Belangrijk 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica 24 Belangrijk 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren 25 Bijlage: Prostaglandine 26 Transpositie van de grote vaten 3 Jump - Nederlandse Hartstichting

4 Inleiding De artsen hebben bij uw kind een zeldzame en ernstige hartafwijking vastgesteld. Hoewel het een ernstige hartafwijking betreft, is na een operatie de toekomst van uw kind zeer waarschijnlijk zonder al te grote problemen. Uw kind moet voorlopig voor behandeling in het ziekenhuis blijven. In deze brochure wordt geprobeerd u zo duidelijk mogelijk te vertellen wat de afwijking precies inhoudt en wat eraan gedaan kan en moet worden. De artsen zullen dit ook mondeling doen. De brochure kunt u thuis nog eens nalezen. De essentie van de afwijking is dat de twee slagaders die uit het hart komen, verkeerd-om staan. Ze moeten dus worden verwisseld. Dit gebeurt bij een zogeheten arteriële switchoperatie. De precieze oorzaak van deze afwijking is niet bekend. Voorzover bekend is de afwijking niet erfelijk en is er ook geen verband met gebeurtenissen tijdens de zwangerschap.

5 Bouw en werking van het normale hart Om duidelijk te kunnen maken wat er precies met uw kind aan de hand is, is het belangrijk dat u iets weet over de bouw en de werking van het normale hart. Om te functioneren heeft ons lichaam zuurstof, energie en bouwstoffen nodig. Via het bloed bereiken deze stoffen de verschillende cellen en weefsels van ons lichaam. Het bloed wordt rondgepompt door het hart. Het hart is een holle spier, die vier ruimtes heeft: twee kamers (ventrikels), twee boezems (atriums) en vier kleppen, zodat het bloed bij het pompen de goede kant op gaat en niet kan terugstromen. Het tussenschot tussen de linker- en de rechterhelft van het hart houdt de omloop van bloed mét en zonder zuurstof gescheiden. Een volwassen hart klopt in rust gemiddeld ongeveer 70 maal per minuut. Het hart van een kind klopt gemiddeld ongeveer 100 tot 140 maal per minuut. Bij iedere slag pompt het hart een kleine hoeveelheid bloed door de longen en door het lichaam. Bovenste holle ader Aorta Longader Longslagader Linkerboezem Rechterboezem Longader Onderste holle ader Linkerkamer Rechterkamer = zuurstofrijk bloed Bouw van het normale hart = zuurstofarm bloed Transpositie van de grote vaten 5 Jump - Nederlandse Hartstichting

6 Hoe stroomt het bloed door ons lichaam? Bloedsomloop Grote bloedsomloop Kleine bloedsomloop Wij hebben voortdurend zuurstof nodig. In onze longen neemt het bloed zuurstof op uit de ingeademde lucht, en geeft het koolzuurgas af. Als het bloed via de onderste en bovenste holle ader uit ons lichaam in het hart komt, heeft het een groot deel van de zuurstof verbruikt en is het blauwrood van kleur. Dit bloed komt eerst in de rechterboezem terecht en stroomt vervolgens via een klep de rechterkamer in. De rechterkamer pompt het bloed naar de longslagader. De longslagader splitst zich in twee takken: één voor de linker- en één voor de rechterlong. Door de zuurstof die het bloed in de longen opneemt, wordt het bloed helderrood van kleur. Via een aantal longaders stroomt het bloed vanuit de longen terug naar de linkerboezem van het hart. Dit op en neer gaan van het bloed van hart naar longen en terug heet de longcirculatie of de kleine bloedsomloop. Vanuit de linkerboezem stroomt het bloed via een klep de linkerkamer in. De linkerkamer pompt het bloed naar de lichaamsslagader (de aorta). De aorta vertakt zich naar het hoofd, de armen, buik en benen. Daar geeft het bloed een deel van de zuurstof af, neemt het koolzuur op, wordt het blauwrood en stroomt het terug naar het hart. Dit wordt de lichaamscirculatie of grote bloedsomloop genoemd. Jump - Nederlandse Hartstichting 6

7 De boezems fungeren als de wachtkamers van het hart, waar het bloed zich verzamelt. Ze hebben veel minder pompkracht dan de kamers. De rechterkamer heeft genoeg pompkracht om het bloed naar de longen te pompen. De linkerkamer is de krachtigste, want die moet zorgen dat het bloed in de rest van het lichaam komt. Wat is een transpositie van de grote vaten? Transpositie van de grote vaten, of kortweg transpositie, is een aangeboren hartafwijking waarbij de twee slagaders (de arteriën) omgewisseld uit het hart komen. De longslagader komt dus uit de linkerkamer en de aorta komt uit de rechterkamer. Dit is een verkeerde bloedsomloop. Het betekent dat het zuurstofarme blauwrode bloed rondstroomt tussen het lichaam en het hart, zonder nieuwe zuurstof te krijgen. En het zuurstofrijke rode bloed stroomt rond tussen de longen en het hart, zonder dat de zuurstof wordt verbruikt. Zonder verbindingen tussen de beide helften van het hart, waardoor het bloed uit de beide bloedsomlopen kan mengen, zou het blauwrode bloed in het lichaam steeds minder zuurstof gaan bevatten. Maar gelukkig heeft een pasgeboren kind twee verbindingen tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie, die nog een aantal dagen tot weken open blijven: het foramen ovale, de ovale opening tussen de beide boezems; de ductus Botalli, een verbinding tussen de longslagader en de lichaamsslagader. Transpositie van de grote vaten 7 Jump - Nederlandse Hartstichting

8 Aorta Ductus Botalli Longader Longslagader Foramen ovale Linkerboezem Rechterboezem Linkerkamer Rechterkamer = zuurstofrijk bloed = mengsel van zuurstofrijk en zuurstofarm bloed = zuurstofarm bloed Transpositie van de grote vaten Een kindje in de moederbuik gebruikt deze natuurlijke kortsluitingen, omdat het dan niet zelf ademt en het bloed dan heel moeilijk door de longen heen kan stromen. Via deze kortsluitingen stroomt bij een pasgeboren baby met een transpositie dus toch nog voldoende bloed tussen de longcirculatie en de lichaamscirculatie zodat het kind in leven blijft. Omdat er bij een transpositie wel heel veel zuurstofarm bloed naar het lichaam stroomt, krijgt het kind een grauwblauwe kleur, meestal aan de handen, de voeten, de lippen en in de mond. Door deze verkleuring zal de verloskundige of de arts al snel aan een hartafwijking denken, ook al kan de arts aan het hart meestal geen geruis horen. Jump - Nederlandse Hartstichting 8

9 De behandeling Alleen met een operatie kan men er uiteindelijk voor zorgen dat deze hartafwijking wordt hersteld. Maar vóór men uw kind kan opereren, moet het eerst in een zo goed mogelijke conditie zijn. In de tijd tot de operatie kan men nog andere, minder ingrijpende maatregelen nemen met een medicijn en met de zogeheten Rashkind-procedure. In verband met de bijwerkingen van het medicijn, wordt uw kind in de tussentijd meestal ook aan een beademingsapparaat gelegd. Eerste opvang Normaal groeit de ductus binnen enkele dagen/weken na de geboorte dicht en het gaatje tussen de boezems (het ovale venster) kan snel te nauw worden. Een kind met een transpositie zou daardoor onmiddellijk gebrek aan zuurstof krijgen, met onherstelbare schade aan hersenen en andere organen; het kind zou overlijden. Omdat artsen de hartafwijking meestal snel ontdekken, kunnen zij er ook op tijd iets aan doen en de schade voorkomen. In uitzonderingsgevallen heeft het kind al zo n slechte conditie, dat men bang is dat het al schade heeft opgelopen. In overleg met u als ouders zullen de artsen uw kind behandelen; elk kind dient zo gezond en zo sterk mogelijk te zijn op het moment van de operatie. Als eerste ingreep zullen de artsen ervoor zorgen dat de ductus Botalli open blijft of, als die al gesloten is, weer opengaat. Dat gebeurt met het medicijn prostaglandine, dat via een infuus wordt toegediend. Prostaglandine heeft een aantal vervelende bijwerkingen. Daarover leest u meer in de Bijlage op pagina 26. De belangrijkste bijwerking is dat het kind in zijn slaap kan vergeten adem te halen. Een beademingsapparaat moet de ademfunctie van de baby overnemen. Om dit zo nodig direct te kunnen doen, wordt de baby in elk geval de eerste dagen verpleegd op een intensive care afdeling (neonatologie of algemene kinder IC). Soms besluit men zelfs om uw baby al uit voorzorg aan de beademing te leggen. Transpositie van de grote vaten 9 Jump - Nederlandse Hartstichting

10 Als ondanks de prostaglandine de ductus Botalli toch dicht gaat en vooral als het ovale venster te nauw wordt (dat is heel goed op een echo te zien), gaan de artsen over tot een andere ingreep. Zij zorgen er dan voor dat het ovale venster groter wordt. Dat heet de Rashkindprocedure. De Rashkind-procedure De opening tussen de boezems, het foramen ovale, is maar klein en er zit een klepje voor. Na de geboorte zal het klepje het gaatje afsluiten en vastgroeien. Bij ongeveer 25% van de volwassenen is het foramen ovale nog gewoon open! Bij een kind met een transpositie stroomt er dan minder zuurstofrijk bloed naar het lichaam. De Rashkindprocedure, die dit moet voorkomen, gebeurt op een hartkatheterisatiekamer. Hierbij controleert de kindercardioloog z n handelingen met röntgendoorlichting. Maar het kan ook op een intensive care afdeling plaatsvinden met controle via een echocardiogram. Het kind wordt voor de ingreep vrijwel altijd onder narcose gebracht. De kindercardioloog voert via een bloedvat in de lies (of de navel) een slangetje naar het hart. Het slangetje komt via de onderste holle ader in de rechterboezem terecht. Via het gaatje tussen de boezems brengt de kindercardioloog de punt van het slangetje in de linkerboezem. Op de echo of de röntgenopname controleert hij* de plaats. Dan blaast hij het ballonnetje op dat aan het einde van het slangetje zit, en trekt het met een rukje terug. Hierdoor scheuren het gaatje en het afsluitende klepje uit. De kindercardioloog herhaalt dit een aantal malen, steeds met een iets verder opgeblazen ballonnetje, tot het gaatje groot genoeg is. Als de ingreep op de hartkatheterisatiekamer gebeurt, gaat uw kind na afloop terug naar de intensive care. * Daar waar in de tekst 'hij' gebruikt wordt, kunt u ook 'zij' lezen. Jump - Nederlandse Hartstichting 10

11 De Rashkind-procedure brengt de baby over het algemeen in een betere conditie. De kindercardioloog zal u vertellen of de Rashkindprocedure nodig is, en u nog meer informatie geven. Het effect van de procedure kan zijn dat de ductus Botalli niet meer nodig is. Dan bouwt men de toediening van prostaglandine en de eventuele beademing af. Risico s van de Rashkind-procedure De Rashkind-procedure is op zichzelf niet erg riskant en verloopt meestal zonder problemen. De patiëntjes zelf zijn echter erg kwetsbaar; ze zijn niet in een goede conditie en kunnen niet veel hebben. Er kunnen hartritmestoornissen optreden, maar die zijn doorgaans goed onder controle te houden. Vervolgbehandeling als voorbereiding op de operatie De volgende dagen moet uw kind zo volledig mogelijk tot rust komen. Het krijgt voeding via een infuus of sonde, totdat de darmen van alle stress zijn bekomen. Ook de rest van het lichaam krijgt even rust. In de tussentijd onderzoekt men of het kind nog mogelijke andere problemen heeft. Als de situatie het toelaat, gaat het kind van de intensive care naar de verpleegafdeling. Wanneer de operatie precies kan plaatsvinden, hangt van allerlei factoren af. De voornaamste is of het kind voldoende is aangesterkt. De artsen zullen met u bespreken wanneer ze de operatie willen doen. In een gesprek zal de kinderhartchirurg u alles vertellen wat u wilt en moet weten, voorzover de kindercardioloog u dat al niet allemaal heeft verteld. Transpositie van de grote vaten 11 Jump - Nederlandse Hartstichting

12 De operatie De operatie om de grote vaten op de juiste plaats aan te sluiten, wordt ook wel de arteriële switchoperatie genoemd. Tijdens deze openhartoperatie neemt een hartlongmachine de bloedsomloop en het ademen over van het hart en de longen, zodat het hart van het kind stil ligt terwijl het wordt geopereerd. De operatie (het verblijf op de operatiekamer) duurt gemiddeld ongeveer vier uur. De operatie vindt vrijwel altijd in de eerste levensweken plaats. Bij kinderen ouder dan een maand gebeurt het hoogst zelden. Het is namelijk van belang dat de linkerkamer van het hart zo snel mogelijk went aan de hoge druk van de bloedsomloop door het lichaam. De linkerkamer is gebouwd voor dit zware werk, maar moet het dan ook wel kunnen doen, anders verliest hij zijn conditie. Bij de transpositie hoeft de linkerkamer immers niet zo hard te pompen voor de bloedsomloop naar de longen. Voor de rechterkamer is dit omgekeerd, maar de aanpassing van grote druk naar lage druk is niet zo n probleem. Als het toch een maand of langer duurt voor men de operatie kan doen, moet men de linkerkamer er meestal eerst op voorbereiden dat die een hoge druk te verwerken gaat krijgen. Anders zou de linkerkamer na het omzetten van de slagaders die hoge druk niet aankunnen. Jump - Nederlandse Hartstichting 12

13 Dit voorbereiden gaat als volgt: men brengt een bandje aan om de longslagader, zodat de druk in de linkerkamer stijgt en de kamer kan oefenen. Met echo-onderzoek houdt men in de gaten wanneer de linkerkamer sterk genoeg is voor de arteriële switchoperatie. In het algemeen duurt dat enkele weken of maanden. De operatie moet de normale situatie herstellen: de aorta moet uit de linkerkamer komen en de longslagader uit de rechterkamer. De kleppen op de overgang van het hart naar de beide slagaders blijven zitten; zodoende wordt de aortaklep de longslagaderklep en andersom. De slagaders worden dus een eindje boven de klep doorgeknipt. Een aparte behandeling krijgen de twee kransslagaders die apart worden losgemaakt van de aorta en naar hun nieuwe plaats boven de linkerkamer worden overgebracht. Pas daarna worden de aorta zelf en de longslagader naar hun goede plek gebracht en worden de uiteinden aan elkaar gehecht. Deze hartafwijking komt bij ongeveer zes op de tienduizend pasgeboren kinderen voor. De operatie wordt regelmatig in alle kinderhartcentra uitgevoerd. Meer dan 95% van de kinderen doorstaat de operatie probleemloos. Complicaties Het grootste risico van de operatie is dat de bloedvoorziening van het hart zelf in de knel komt. Immers, als de linkerkamer niet voldoende zuurstofrijk bloed zou krijgen, kan hij - meteen na zo n zware operatie - niet hard genoeg gaan pompen. Er mag dus bij de operatie geen belemmering of knik in de kransslagaders ontstaan. Na de operatie keert het kind terug op de intensive care. Ook de eerste uren daar en soms dagen, zijn bepalend voor het succes van de operatie. Transpositie van de grote vaten 13 Jump - Nederlandse Hartstichting

14 Nazorg Nazorg op de intensive care Tijdens de eerste uren op de intensive care past het hart zich aan de nieuwe situatie aan. U wordt voortdurend op de hoogte gehouden van de conditie van uw kind. Voor de rust blijft het kind onder invloed van een slaapmedicijn en wordt het beademd door een machine. Het krijgt ook medicijnen tegen de pijn, en eventueel medicijnen die het hart helpen. Wanneer de aanpassing van het hart aan de nieuwe situatie bevredigend verloopt, zal men de ondersteunende behandeling gaan afbouwen. De medicijnen worden verminderd. Als uw kind weer zelf kan gaan ademen, stopt men met de beademing en verwijdert men het buisje van de beademing. Een voor een verdwijnen de meeste slangetjes waaraan uw kind was aangesloten. De behoefte aan intensieve zorg vermindert en uw kind kan naar de verpleegafdeling. Nazorg op de verpleegafdeling De resterende tijd in het ziekenhuis herstelt uw kind verder van de operatie en vinden de voorbereidingen plaats voor het ontslag naar huis. De laatste infuusmedicijnen worden gestopt en het kind krijgt steeds meer voeding. Na een tijdje wordt ook de bewaking met de monitor gestopt. Naar huis Wanneer uw kind helemaal zelf drinkt, kan het naar huis: zo n één à twee weken nadat het van de intensive care kwam. Als uw kind naar huis gaat, heeft het meestal geen medicijnen meer nodig. Als het eenmaal thuis is worden de controles bij de kindercardioloog al snel minder frequent. Voor de gebruikelijke vaccinaties wordt u verwacht op het consultatiebureau. Jump - Nederlandse Hartstichting 14

15 Kindercardiologische nacontrole Uw kind blijft na de operatie in principe onder controle van de kindercardioloog. Vanaf 18 jaar neemt de congenitaal cardioloog de controles over, in principe levenslang. Op die manier kunnen eventuele lichte restafwijkingen gevolgd worden. Deze restafwijkingen zijn niet verontrustend en er hoeft ook niets aan gedaan te worden. De meeste controles gebeuren direct na de operatie. De kindercardioloog kijkt of alle littekens - zowel op de huid als in of bij het hart- goed zijn genezen. Wanneer het kind en zijn hart helemaal hersteld zijn van de operatie, zijn er minder controles. Bij de controle kijkt de kindercardioloog naar de drie onderdelen van de operatie, dus naar de lichaamsslagader, de longslagader en de kransslagaders. De naad waar de lichaamsslagader aan het hart is gehecht, groeit over het algemeen goed mee. Op een echo is dit goed te zien. Een vernauwing op die plaats veroorzaakt dat het bloed gaat bruisen. Dit is met de kleurenecho te zien. Er zijn vrijwel nooit problemen. De klep - die nu de functie van aortaklep heeft gekregen - kan in de loop van de tijd wat gaan lekken. Hier wordt ook op gelet. Transpositie van de grote vaten 15 Jump - Nederlandse Hartstichting

16 De naad waar de longslagader aan het hart is gehecht, is iets moeilijker met de echo te zien omdat het borstbeen er precies voor zit. Bij sommige kinderen (10 à 20%) groeit de naad minder goed mee. Dit kan komen doordat de longslagader een beetje ingeklemd zit tussen het borstbeen en de lichaamsslagader. Of doordat de longslagader bij de operatie iets te kort was en wat is opgerekt of met een stukje van het hartzakje is verlengd. Vaak is de stam van de longslagader wel goed, maar is één van de takken een beetje vernauwd. (Een slagader gedraagt zich als een elastiekje: als je het uitrekt, wordt het dunner.) Als men tijdens de controle bij een ouder kind een vernauwing van de longslagader vermoedt, zal men een MRI-scan, een longperfusiescan, een CT-scan en eventueel een hartkatheterisatie doen. U krijgt daar dan alle nodige informatie over. Als de vernauwing van de longslagader moet worden verholpen, gebeurt dat met een ballonnetje (vergelijkbaar met de zogenaamde Dotterprocedure), met een buisje (een stent) dat het bloedvat ter plaatse openhoudt. Of toch weer met een operatie. De controle van de kransslagaders is het moeilijkste. Ze zijn zo klein dat je ze met de echo niet helemaal goed kunt zien, maar je kunt met de echo wél zien of een deel van de hartspier door een knik in een kransslagader onvoldoende bloed krijgt en minder krachtig samentrekt. Als de hartspier minder bloed krijgt, is dat ook te zien aan de stroomgeleiding, dus op het elektrocardiogram (ECG of hartfilmpje). Een 24-uurs ECG geeft een indruk van het hartritme van een hele dag, zowel tijdens rust als bij activiteit. Een eventuele inspanningstest geeft een nog betere indruk van de bloedvoorziening van het hart. Men maakt dan een ECG, terwijl het kind fietst of loopt op een lopende band. Omdat het hart daarvoor meer bloed vraagt, zal een eventuele vernauwing in een kransslagader juist dan blijken. De test geeft ook een indruk van het inspanningsvermogen van het kind. De test is nogal bewerkelijk en duurt een paar uur. Jump - Nederlandse Hartstichting 16

17 De toekomst De arteriële switchoperatie wordt sinds ongeveer 1980 uitgevoerd; de resultaten zijn heel bemoedigend. Voorzover nu bekend is, functioneren kinderen die de operatie hebben ondergaan net als alle andere kinderen en hoeft hen geen beperking opgelegd te worden. Als het kind toch een beperking ervaart, zal het die zelf aangeven. Het kind moet wel één keer per jaar op controle komen om te kijken of er restafwijkingen zijn. Een jaarlijkse griepprik heeft het niet nodig. De naden van de hechtingen geven kleine vernauwingen en veroorzaken lichte wervelingen in de bloedstroom (wat ook een kleine hartruis te horen geeft). Daardoor is er een licht verhoogd risico op een ontsteking aan het hart door bacteriële infecties (endocarditis). De bacteriën die in het bloed komen bij bloedige tandheelkundige ingrepen of bij operaties in mond- en keelholte, aan darmen of urinewegen, kunnen onschadelijk worden gemaakt door vóór zo n ingreep een hoge dosering antibioticum toe te dienen. Dit heet profylaxe. Meer informatie over endocarditisprofylaxe vindt u op pagina 24. Transpositie van de grote vaten 17 Jump - Nederlandse Hartstichting

18 Wat kunnen de Nederlandse Hartstichting en het jeugdfonds Jump voor u doen? De Nederlandse Hartstichting is op drie terreinen actief: wetenschappelijk onderzoek, preventie en voorlichting en patiëntenzorg. Het geld dat hiervoor nodig is, wordt door de Nederlandse bevolking bij elkaar gebracht. Jeugdfonds Jump Jump is onderdeel van de Nederlandse Hartstichting. Jump is er voor alle kinderen en jongeren van 0 tot 18 jaar. Kinderen met een aangeboren hartafwijking zijn nadrukkelijk onderdeel van de doelgroep. Jump zet zich in voor hun gezondheid, waarbij het hart centraal staat. Activiteiten van Jump worden met, voor en door deze kinderen en jongeren zelf vormgegeven. Ontspanning en ontmoeting Jump organiseert vakantieweken en weekenden voor kinderen, jongeren en voor gezinnen met een kind met een hartafwijking. Ook worden er door de Hartstichting reizen voor (jong)volwassenen en verstandelijk gehandicapten met een aangeboren hartafwijking georganiseerd. Niet de ernst van de hartafwijking bepaalt of men hier al dan niet gebruik van kan maken, maar de behoefte om in contact te komen met mensen die in een vergelijkbare situatie verkeren. Jump - Nederlandse Hartstichting 18

19 Deze vakantieweken en weekenden vinden plaats in de Hartenark. De Hartenark is gelegen in een bosrijke omgeving en is ideaal om helemaal tot rust te komen. Voor informatie over de vakantieweken en reizen kunt u terecht bij: De Hartenark Postbus AC Bilthoven T (van maandag t/m vrijdag) E hartenark@hartstichting.nl W Transpositie van de grote vaten 19 Jump - Nederlandse Hartstichting

20 Wat kan de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen voor u doen? De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH) is een organisatie van en voor kinderen, jongeren en volwassenen met een aangeboren hartafwijking, hun ouders, partners en familieleden. Voor ernstige en minder ernstige aandoeningen. De Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen: biedt voorlichting over aangeboren hartafwijkingen en medische ontwikkelingen; organiseert activiteiten en bijeenkomsten; brengt leden met elkaar in contact via bijeenkomsten en via de telefonische contactlijn (zie website voor de telefoonnummers); bevordert de kwaliteit van zorg voor mensen met een aangeboren hartafwijking. Wat krijgt u als lid? Contact met anderen die een aangeboren hartafwijking hebben; Toegang tot contact- en themadagen/weekends; Praktische informatie, zoals het Hartpaspoort; Sinus, tijdschrift voor mensen met een aangeboren hartafwijking (vier keer per jaar); Hartezorg, algemeen tijdschrift voor hart- en vaatpatiënten (vier keer per jaar); Maandelijkse nieuwsbrief met actuele informatie over wet- en regelgeving en voorzieningen; Jump - Nederlandse Hartstichting 20

21 Het boek Hartsvriendjes (op aanvraag): een (voor)leesboek voor kinderen van vier tot zes jaar over het leven van Kris Krokodil die een hartafwijking heeft (voor niet leden: 12,50); Brochure over naar school gaan met een hartafwijking: Hartwijzer Basisschool en Hartwijzer Voortgezet Onderwijs; Toegang tot het juridisch steunpunt van de CG-Raad (Chronisch Zieken en Gehandicapten Raad); Collectieve belangenbehartiging via Stichting Hoofd Hart en Vaten en de CG-Raad; Korting op bepaalde activiteiten of documentatie; Korting op de vakantieweken van de Nederlandse Hartstichting. De PAH is aangesloten bij de Stichting Hoofd Hart en Vaten en gevestigd in de Hartenark te Bilthoven. Door uw steun kan de PAH zich inzetten voor mensen met een aangeboren hartafwijking. Voor meer informatie kunt u terecht bij: Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen Postbus AC Bilthoven T (maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur) F E info.pah@shhv.nl W Transpositie van de grote vaten 21 Jump - Nederlandse Hartstichting

22 Meer informatie Met vragen en onduidelijkheden of als u meer wilt weten over onderzoeken en behandelingen, kunt u altijd terecht bij de kinderarts, de kindercardioloog van het kindercardiologisch centrum of uw huisarts. Adressen van (kinder)cardiologische centra kunt u vinden op Informatielijn Met vragen over aangeboren hartafwijkingen kunt u bellen met de Informatielijn van de Nederlandse Hartstichting: (lokaal tarief, van maandag t/m vrijdag van tot uur). Brochures Algemene informatie over aangeboren hartafwijkingen vindt u in de brochure Leven met een aangeboren hartafwijking van de Nederlandse Hartstichting. Ook zijn er brochures over diverse harten vaatziekten en behandelingen, en het risicokaartje bacteriële endocarditis. U kunt deze gratis brochures en kaartje bestellen of downloaden via de website: U kunt ze ook aanvragen met het reactiekaartje in deze brochure. Jump - Nederlandse Hartstichting 22

23 Verwijsadressen Voor verwijsadressen in verband met aangeboren hartafwijkingen kunt u terecht bij de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH). T (van maandag t/m vrijdag van 9.00 tot uur) E info.pah@shhv.nl Verwijsadressen in verband met medische aspecten van aangeboren hartafwijkingen, voorzieningen, onderwijs, enzovoort, vindt u op de website van de PAH: Transpositie van de grote vaten 23 Jump - Nederlandse Hartstichting

24 Belangrijk 1: Voorzorg en behandeling met antibiotica Kinderen met een hartafwijking zijn gevoeliger voor bacteriën in hun bloed dan andere kinderen. Bij een (aangeboren) hartafwijking stroomt het bloed onregelmatig door de bloedvaten en het hart. Hierdoor is de kans op weefselirritaties groter. Juist op die plekken met weefselirritaties kunnen bacteriën neerslaan. Zo n neerslag van bacteriën kan leiden tot een ontsteking binnen in het hart (endocarditis). Een endocarditis geeft ernstige klachten van hoge koorts en ziek zijn. Het is een gevaarlijke ontsteking waar je aan kunt overlijden. Daarom is het heel belangrijk te voorkómen dat er veel bacteriën in het bloed komen. Zeker bij kinderen met een aangeboren hartafwijking. Gelukkig zijn er goede voorzorgsmaatregelen te nemen. Voorzorgsmaatregel met een eenmalige dosis antibiotica bij ingrepen Het is nodig om in sommige situaties uit voorzorg één dosis van een antibioticum te gebruiken (artsen noemen dit een profylaxe, in dit geval een endocarditisprofylaxe). Zo n profylaxe is nodig: bij ingrepen aan het gebit waarbij bloedend tandvlees optreedt, zoals bij het trekken van tanden of kiezen; bij operaties of inwendige ingrepen. Bij sommige operaties hoeft het niet. Bespreek dit altijd met de behandelend arts. Een uur vóór de ingreep moet de patiënt éénmalig een hoge dosis krijgen: dat is het meest effectief. Antibioticakuren bij andere ontstekingen Ontstekingen kunnen ook optreden in omstandigheden die u niet onder controle hebt: Jump - Nederlandse Hartstichting 24 BIJLAGEN

25 bij ernstige verwondingen (waarvoor u een arts wilt raadplegen) Schaafwonden of kleine snijwondjes zijn niet ernstig; bij etterende wonden, steenpuisten, hardnekkige acne, bloedvergiftiging. In die gevallen zal de arts eerst een antibioticum met een brede werking voorschrijven. Tegelijk gaat er pus uit de wond en/of bloed voor onderzoek naar het laboratorium. Zodra duidelijk is welke bacterie er aanwezig is, kan de arts een kuur voorschrijven met het antibioticum dat die bacterie het sterkst tegengaat. Er zijn veel soorten bacteriën en veel soorten antibiotica. Een antibioticumkuur tegen ontstekingen werkt alleen maar als de patiënt het medicijn doorlopend en tot de laatste dosis inneemt zoals de kuur voorschrijft. Belangrijk 2: Zelf artsen en verpleegkundigen informeren Uw huisarts en tandarts dienen altijd op de hoogte te zijn van het feit dat uw kind een hartafwijking heeft. Help hen hier altijd aan herinneren. Leer uw kind om het te vermelden bij contacten met artsen en verpleegkundigen. Bij de Nederlandse Hartstichting is een kaartje verkrijgbaar voor mensen die risico lopen op bacteriële endocarditis. Op pagina 22 leest u hoe u dit kaartje kunt bestellen. De kindercardioloog heeft deze kaartjes in principe ook en hij kan het kaartje voor u invullen. Behalve de naam en de geboortedatum vermeldt het kaartje of het kind al dan niet overgevoelig is voor antibiotica en op grond van welke diagnose de profylaxe nodig is. BIJLAGEN 25 Jump - Nederlandse Hartstichting

26 Bijlage: Prostaglandine Prostaglandine is de verzamelnaam van een groep hormoonachtige stoffen die ons lichaam zelf maakt. Die stoffen worden ook door de farmaceutische industrie nagemaakt en als medicijn gebruikt. De stof prostaglandine E2 zorgt er bij pasgeboren kinderen voor dat de ductus Botalli open blijft, of weer opengaat als hij al gesloten was. Prostaglandine heeft verschillende bijwerkingen. Zo kan het middel ertoe leiden dat uw baby af en toe een kortdurende ademstilstand - een apneu - krijgt. Dit gebeurt vooral als het slaapt. Het kind moet wakker worden gemaakt voordat het weer verder ademt. Als dit vaak gebeurt, of wanneer uw baby pas na flink prikkelen weer doorademt, zal men het kind aan een beademingsmachine leggen. Dan kan het ongestoord slapen en tot rust komen. Prostaglandine kan er ook toe leiden dat het kind vocht gaat vasthouden, of dat het maagproblemen, koorts of - in zeldzame gevallen - stuipen krijgt. Omdat prostaglandine in principe alle bloedvaten openzet, krijgen sommige kinderen rode vlekken op de huid. Dit is een onschuldig verschijnsel. Ook kan de bloeddruk soms wat dalen; het geven van extra vocht via het infuus of bloeddrukverhogende medicijnen gaat dit effect weer tegen. Óf deze bijwerkingen zich voordoen en in welke mate, verschilt van kind tot kind. Bij sommige kinderen doen ze zich al bij een lage dosering voor terwijl andere kinderen er ook bij een hoge dosering geen last van krijgen. De bijwerkingen verdwijnen zodra de prostaglandine wordt gestopt. Omdat prostaglandine snel is uitgewerkt, dient men het doorlopend via een infuus toe. Meestal legt men een infuus in een grote ader, waar het lang blijft zitten. Dat noemen we een centrale lijn. Een gewoon infuus gaat bij een baby ongeveer 24 uur mee. Meestal brengt men nog een reserve-infuus in voor het geval het eerste infuus kapot gaat. Jump - Nederlandse Hartstichting 26 BIJLAGEN

27 De Nederlandse Hartstichting heeft deze informatie met de grootst mogelijke zorgvuldigheid samengesteld, maar kan geen aansprakelijkheid aanvaarden voor de juistheid, volledigheid en actualiteit ervan. Bovendien gaat het om algemene informatie, waar niet zonder meer medische conclusies voor een individueel geval aan kunnen worden verbonden. Voor een juiste beoordeling van de eigen situatie dient u dus altijd te overleggen met de arts of andere professionele hulpverlener. Waar in deze brochure wordt vermeld dat de specialist u informeert, wordt bedoeld dat de specialist hier geldt als eindverantwoordelijke. Daadwerkelijk kan de informatie, afhankelijk van deskundigheidsgebied of taaktoedeling, aan u worden verstrekt door andere behandelaars en begeleiders. De eerste uitgave van deze brochure is ontwikkeld door de werkgroep Patiënten Informatie Dossier Kinderhartcentrum van het Wilhelmina Kinderziekenhuis (onderdeel van het Universitair Medisch Centrum Utrecht), in samenwerking met Project 2-gesprek (een samenwerkingsverband tussen het Academisch Ziekenhuis Utrecht en de Nederlandse Patiënten Consumenten Federatie) en de Nederlandse Vereniging voor Cardiologie, in opdracht van de Nederlandse Hartstichting. Deze herziene uitgave is tot stand gekomen met medewerking van dr. T. Delhaas (kindercardioloog Academisch Ziekenhuis Maastricht), prof. dr. J. Ottenkamp (kindercardioloog Centrum voor Aangeboren Hartafwijkingen Amsterdam/Leiden (CAHAL)) en de Patiëntenvereniging Aangeboren Hartafwijkingen (PAH). Niets uit deze uitgave mag worden verveelvoudigd en/of openbaar gemaakt door middel van druk, fotokopie, microfilm, of op welke andere wijze ook, zonder voorafgaande schriftelijke toestemming van de Nederlandse Hartstichting. COLOFON Tekstredactie Vandelaar Tekstbewerking, Antwerpen, i.s.m. de Nederlandse Hartstichting Illustraties Ben Verhagen / Comic House, Oosterbeek Vormgeving Ontwerpwerk, Den Haag Druk Mouthaan Grafisch Bedrijf, Papendrecht Uitgave april 2008 (versie 1.0) 27

28 Informatielijn: (lokaal tarief) PZ77 Deze brochure is vervaardigd uit chloor- en zuurvrij papier.