AZ Colloquia 2 april 2019

Transcriptie

1 Een praktische aanpak van hypersomnie AZ Colloquia 2 april 2019 Dr. Kristof Verhoeven, Neuroloog-Somnoloog

2 Hypersomnie vs Vermoeidheid Hypersomnie (of EDS) o = onmogelijkheid om zich wakker te houden tijdens de normale waakuren o Presentatie met onbedwingbare neiging tot indutten en soms slaapaanvallen o Soms automatisch gedrag met stereotiepe, repetitieve gedragingen Vermoeidheid o = subjectieve ervaring, met symptomen van snelle uitputting, gebrek aan energie, fysieke en mentale vermoeidheid Apathie o = kwantitatieve reductie van vrijwillige en gerichte handelingen

3 ICSD 3 - Centrale Hypersomnie Aandoeningen: Narcolepsie Type 1 Narcolepsie Type 2 Idiopathische Hypersomnie Kleine-Levin Syndroom Hypersomnie tgv een medische aandoening Hypersomnie tgv medicatie of een substantie Hypersomnie geassocieerd met een psychiatrische stoornis Onvoldoende slaap (syndroom) Normale varianten: Langslaper (>10u voor volwassene)

4 Epidemiologie - Weinig epidemiologische studies - Algemeen lage frequentie - Prevalentiecijfers: Narcolepsie type 1 0,022 0,056% (China, USA, Europa) 0,00023% (Israël) 0,59% (Japan) Narcolepsie type 2 geen betrouwbare data Idiopathische hypersomnia 0,0035% Kleine-Levin syndroom 0,0001% Insufficient sleep syndroom geen betrouwbare data

5 Schalen ESS: In te vullen door patiënt Score op /24 10 abnormale slaperigheid 15 zeer ernstige slaperigheid Geen absoluut onderscheid met vermoeidheid

6 Anamnese Chronische slaapdeprivatie? Alcohol -, sedatieve medicatie-, druggebruik? Circadiane ritmestoornis? Luid snurken en apnee s? Slaap gebonden bewegingsstoornissen? Combinatie met een psychiatrisch beeld? Combinatie met een neurologische aandoening?

7 Anamnese Slaapaanvallen met of zonder cataplexie? Excessieve slaperigheid met niet verfrissende slaap en zeer lange slaaptijden? Recurrente hypersomnie?

8 Slaapdagboek

9 Slaaponderzoek en MSLT Slaaponderzoek: Exclusie van andere slaapstoornissen (slaapapnee, PLM) Structuur nachtelijke slaap MSLT 4 gelegenheden om te slapen Interval van 2 uur, min. 20min., vraag om te slapen AD tijdig stoppen! PSG vooraf noodzakelijk, 1 PSG per jaar terugbetaald Objectieve maatstaf voor graad van slaperigheid Gemiddelde inslaaplatentie EDS zo 8 min Nazicht voor gestoorde REM slaap SOREM = REM slaap binnen 15 min Toxico screening

10 Narcolepsie type 1 en 2 - Narcolepsie type 1: Dagelijks klachten van hypersomnie (min. 3 maanden) En 1 van volgende: Typische cataplexie met typische bevindingen op de MSLT Of pathologisch verminderd hypocretine in het CSF - Narcolepsie type 2: Dagelijks klachten van hypersomnie (min. 3 maanden) Typische afwijkingen op MSLT Geen cataplexie Hypocretine in CSF: normaal of niet gemeten Geen andere verklaring voor de hypersomnie en REM-slaap ontregeling

11 Narcolepsie Type 1 NT1 Neurologische aandoening, gekenmerkt door: 1. Hypersomnie Slaapaanvallen / automatisch gedrag 2. Abnormale REM-slaap manifestaties Intens dromen bij inslapen ( hypnagoge hallucinaties ) Spieratonie bij ontwaken uit de slaap ( slaapparalyse ) 3. Intrusie van spieratonie in waaktoestand Uitgelokt door opwinding of emotie ( cataplexie ) 4. Gestoorde nachtelijke slaap

12 Pathofysiologie van NT1 1. Verworven aandoening met 2 leeftijdspieken 2. Link met immuunsysteem Sterkste gekende link met HLA Associatie met polymorfismen in T-cel receptor Griepvaccin (Pandemrix) 3. Vermoedelijk auto-immuungemedieerd aanval op hypocretine neuronen in de hypothalamus hypocretine of orexine deficiëntie rol in stabilisatie van waak-slaap switch Houdt het systeem in waak

13 Behandeling van NT1 Symptomatische behandeling Hypersomnie Strategische dutjes Methylfenidaat (Rilatine ) (attest neuroloog/neuropsy) Modafinil (Provigil ) (attest neuroloog/neuropsy) Cataplexie TCA clomipramine (Anafranil ) (b) SNRI venlafaxine (Efexor ) (b) Combinatie Sodium Oxybaat/GHB (Xyrem ) (weesgeneesmiddel) Pitolisant (Wakix ) (weesgeneesmiddel)

14 Rijgeschiktheid: Narcolepsie Patiënt met narcolepsie is rijongeschikt Rijgeschiktheid dient beoordeeld te worden door neuroloog Categorie 1: Kan rijgeschikt verklaard worden zo symptomen 6 maand onder adequate controle Rijgeschiktheid geldt voor max. 2 jaar Categorie 2: Geen rijgeschiktheid mogelijk Geen objectieve criteria In Nederland en Frankrijk gebruik van MWT vereist

15 Rijgeschiktheid: Slaapapnee Aanpassing Belgische wetgeving op basis van Europese Richtlijn (2016): Patiënt met slaapapnee (AHI 15) EN pathologische hypersomnie is rijongeschikt Beoordeling door de slaaparts, geen objectieve criteria (Europees noch nationaal) Categorie Onbehandeld Bij eerste controle na >1 maand adequate behandeling Bij controle op lange termijn 1 (particulieren) Niet rijgeschikt Terug rijgeschikt voor max. 2 jaar Na 2 jaar adequate behandeling: Rijgeschikt voor onbepaalde duur 2 (beroepschauffeurs) Niet rijgeschikt Terug rijgeschikt voor max. 1 jaar Na 1 jaar adequate behandeling: Rijgeschikt voor 5 jaar (<50 jaar) Rijgeschikt voor 3 jaar ( 50 jaar) 15