Hilaire pathologie. 4.1 Inleiding Radiologische kenmerken Oefencasus 12

Transcriptie

1 1 Hilaire pathologie.1 Inleiding 2.2 Radiologische kenmerken Hilaire lymfeklierzwellingen Endobronchiale afwijkingen.3 Oefencasus 12

2 2 Hoofdstuk Hilaire pathologie. 1 Inleiding De hilus is de plaats waar de long verbonden is met het mediastinum. De structuren waaruit de hilus bestaat zijn: arteriële en veneuze vaten van de pulmonale circulatie, bronchiën en lymfeklieren. De lymfeklierstations in het hilaire gebied worden de Naruke stations 10 en 11 klieren genoemd (zie 7 H. XX). In dit hoofdstuk zullen we ingaan op lymfeklierzwellingen (lymfadenopathie) en endobronchiale afwijkingen. Hilaire vasculaire afwijkingen zullen worden besproken in 7 H. XX. Unilaterale lymfeklierzwelling duidt vaak op een maligniteit, terwijl bilaterale lymfeklierzwelling beter past bij een systemische afwijking zoals sarcoïdose. Ook infecties kunnen, afhankelijk van de verwekker, uni- of bilateraal hilaire lymfadenopathie veroorzaken.. 2 Radiologische kenmerken.2.1 Hilaire lymfeklierzwellingen Het bronchuscarcinoom De belangrijkste oorzaak voor een primaire massa in de hilusregio is het bronchuscarcinoom, veelal van het subtype plaveiselcelcarcinoom of kleincellig carcinoom. De laesie heeft dan een irregulaire beloop met een onscherpe rand die duidt op invasie in het omliggend longweefsel (. figuur.1 ). Indien er sprake is van een perifere longtumor kan er ook hilaire vergroting optreden door lymfekliermetastasen. Deze metastasen zijn vaak, maar niet altijd scherper begrensd dan de primaire tumor (. figuur.2 ). Door compressie van of ingroei in de bronchus kan atelectase optreden van het distale longweefsel. Metastasen van andere primaire tumoren Extrathoracale tumoren kunnen ook metastaseren naar de hilusklieren. Hierbij kan zowel uni- als bilaterale lymfeklierzwelling optreden. De belangrijkste tumoren met een dergelijk metastaseringspatroon zijn hoofd-/halstumoren, het schildkliercarcinoom, het melanoom, mammacarcinoom en urologische tumoren (met name niercel- en testiscarcinomen). Carcinoid Naast carcinomen kunnen ook andere primaire longtumoren in de hilus ontstaan. Een bekend voorbeeld is het carcinoid, een neuro-endocriene tumor met een veelal langzaamgroeiend karakter. De tumor kan lokaal invasief zijn, maar metastaseert zelden. De tumor groeit meestal vanuit endobronchiaal, heeft een scherpe rand en is hypervasculair. De aankleuring neemt dan ook meestal toe na contrasttoediening (. figuur.3 ). Op de PET-scan wordt meestal geen tot nauwelijks activiteit gezien, passend bij hun inactieve metabole status. Maligne lymfoom Hilaire lymfeklierzwelling treedt bij de ziekte van Hodgkin in 25% en bij de ziekte van non- Hodgkin in 10% van de gevallen op. Deze lymfadenopathie is meestal asymmetrisch en vrijwel zonder uitzondering zijn er dan ook lymfeklierzwellingen in het mediastinum zichtbaar. Er zijn geen specifieke radiologische kenmerken die een maligne lymfoom onderscheiden van andere

3 .2 Radiologische kenmerken 3. Figuur.1 Primair bronchuscarcinoom in de hilusregio. maligne en niet-maligne oorzaken van lymfadenopathie, de diagnose kan pas gesteld worden met histologische biopten. Infectieuze ziekten Bij een banale pneumonie treedt vrijwel altijd subtiele lymfadenopathie op in de hilus als onderdeel van het lymfeklierdrainagesysteem. Bij primaire pulmonale tuberculose is er veelal een unilaterale hilaire lymfadenopathie waarbij ook necrotiserende nodi in deze lymfeklierstations kan optreden. Deze nodi hebben een lage attenuatie op de CT-thorax (. figuur. ). Sarcoidose Bij sarcoïdose treedt in 85-95% hilaire lymfadenopathie op door granuloomvorming aldaar (. figuur.5 ). Hierbij is ook vrijwel altijd mediastinale lymfadenopathie aanwezig, met name in de rechter paratracheale regio en in het aortopulmonale venster. De mediastinale lymfeklierzwellingen worden beschreven in 7 H. XX, het mediastinum.

4 Hoofdstuk Hilaire pathologie. Figuur.2 Lymfekliermetastasen in de hilusregio. Primair complex Soms worden kleine verkalkingen in de hilus gezien. Deze verkalkte lymfeklieren zijn suggestief voor een doorgemaakte granulomateuze ziekte, meestal tuberculose en soms sarcoïdose. Deze verkalkingen in combinatie met verkalkingen in het longweefsel zelf wordt primair complex genoemd (. figuur.6 )..2.2 Endobronchiale afwijkingen Bronchuswandverdikking Bij patiënten met COPD of astmatische bronchitis kan in de grote bronchiën van de hilus soms de bronchuswandverdikking worden gezien (. figuur.7 ). De oorzaak is al dan niet chronische inflammatie van de bronchuswand. Vrijwel altijd zijn ook parenchymateuze afwijkingen zoals emfyseem of bronchieectasieen op de CT zichtbaar.

5 .2 Radiologische kenmerken 5. Figuur.3 Carcinoid.

6 6 Hoofdstuk Hilaire pathologie. Figuur. Unilaterale hilaire lymfadenopathie bij pulmonale tuberculose. Intraluminale afwijkingen Op een CT-thorax kunnen soms lesies worden gezien in het lumen van een grote bronchus (. figuur.8 ). Hierbij kan er sprake zijn van een benigne afwijking zoals een vreemdlichaam, mucusimpactie, een granuloom of poliep. Daarnaast kan er sprake zijn van een maligne laesie zoals een primair bronchuscarcinoom of een endobronchiale metastase (. figuur.9 ).

7 .2 Radiologische kenmerken 7. Figuur.5 Hilaire lymfadenopathie bij een patiënt met sarcoïdose.

8 8 Hoofdstuk Hilaire pathologie. Figuur.6 Primair complex.

9 .2 Radiologische kenmerken 9. Figuur.7 Bronchuswandverdikking bij patiënt met COPD.

10 10 Hoofdstuk Hilaire pathologie. Figuur.8 Endobronchiale metastasen.

11 .2 Radiologische kenmerken 11. Figuur.9 Een endobronchiale benigne afwijking.

12 12 Hoofdstuk Hilaire pathologie. 3 Oefencasus Casus.1 Deze 57-jarige Molukse vrouw presenteert zich met hoesten op de Spoedeisende Hulp. Op de thoraxfoto wordt een vlekkerig beeld in de rechterbovenkwab gezien. Er wordt aanvullend een CT-scan gemaakt. Beschrijf de afwijkingen die gezien worden. 1 2 In de rechterbovenkwab wordt lokaal bronchuswandverdikking gezien. Alhier meerdere verkalkte noduli. Daarnaast zijn er centraal in de hilus meerdere verkalkte lymfomen te zien. Dit beeld is pathognomisch voor een oude tuberculose met verkalkte lymfeklieren.

13